Modifiche organizzative del Day Hospital della Talassemia e delle Emoglobinopatie

Presentate ieri mattina le modifiche organizzative che interesseranno il Day Hospital della Talassemia dell'Azienda Sant'Anna di Ferrara
Modifiche organizzative del Day Hospital della Talassemia e delle Emoglobinopatie

Nella foto, da sinistra: Gallerani, Orlandi, Gamberini, Carradori, Scanavacca, Govoni, Di Ruscio

Cona (Ferrara), 9 gennaio 2019 - Ieri mattina, martedì 8 gennaio 2019, presso l’Azienda Ospedaliero – Universitaria di Ferrara sono state presentate le modifiche organizzative che, a partire dai primi giorni dell’anno nuovo, interesseranno il Day Hospital della Talassemia e delle Emoglobinopatie”. All’incontro con la stampa erano presenti il Direttore Generale Tiziano Carradori, il Direttore Sanitario Eugenio Di Ruscio, i Capo Dipartimento Paola Scanavacca (Biotecnologie) e Massimo Gallerani (di Medicina), la Responsabile del DH Maria Rita Gamberini, Maurizio Govoni Direttore Servizio Trasfusionale, Valentino Orlandi Presidente dell’Associazione “ALT - Rino Vullo”.

Definizione di un nuovo assetto organizzativo del DHTE.

Il DHTE è una struttura organizzativa a cui l’Azienda destina ogni anno circa 3,2 milioni di € a fronte 2,0 milioni di ricavi (di cui 0,5 milioni da prestazioni prodotte e 1,5 milioni di € da specifico finanziamento regionale).

Nel corso dell’anno 2017 l’Azienda ha potenziato la dotazione di personale assegnato stabilmente al DHTE con un medico trasfusionista. Attualmente il personale medico è di due unità a tempo pieno e una a tempo parziale. Alla fine del 2018 è stato deliberato un ulteriore potenziamento di un medico di medicina interna, del quale dovrebbe essere prevista l’entrata in servizio nel prossimo mese di gennaio.

Al personale medico si affiancano cinque unità di personale infermieristico.

In considerazione dell’evoluzione nelle caratteristiche dei pazienti, della malattia e dei servizi richiesti per un’assistenza di alta qualità è prevista, per il prossimo trimestre, una riallocazione del DHTE al dipartimento medico.

Per i prossimi mesi è prevista l’acquisizione di una Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) da 1,5 tesla in sostituzione di quella a suo tempo donata dall’Associazione ALT-Rino Vullo. La nuova macchina consentirà di estendere la capacità di studio dei depositi di ferro.

Si può dunque parlare di un potenziamento e di una qualificazione del Centro, realizzato anche con l’importante ruolo svolto dalla Associazione dei pazienti “ALT - Rino Vullo”, con un contributo concreto e dialettico finalizzato a migliorare la qualità acquisita nel corso degli anni, riconosciuta a livello regionale e nazionale.

 

Cos’è la talassemia.

La talassemia è una anemia ereditaria a trasmissione autosomica recessiva dovuta al difetto di sintesi della catena beta della emoglobina, frequente nelle popolazioni delle coste mediterranee. Nel portatore si manifesta con un quadro di lieve anemia microcitica. Dall’unione di due portatori asintomatici si può verificare con una probabilità del 25% la nascita di un figlio con una forma grave di anemia (Talassemia Major, TM) che richiede un trattamento trasfusionale fin dai primi anni di vita.

La talassemia major è una patologia grave, caratterizzata dalla necessità di cure continue fin dai primi anni di vita; esse sono costituite dalla terapia trasfusionale regolare e periodica per correggere lo stato di anemia, dalla terapia chelante (cioè la somministrazione di farmaci che legano ed eliminano l’eccesso di ferro, presente nel sangue conseguentemente alle trasfusioni), e da ulteriori terapie necessarie per le possibili e numerose complicanze (epatiche, cardiache, endocrinologiche) secondarie all’accumulo di ferro, all’anemia cronica e alle possibili infezioni trasmesse per via trasfusionale.

I progressi terapeutici e diagnostici avvenuti negli ultimi decenni hanno grandemente modificato la prognosi dei pazienti con TM: da malattia ad elevata mortalità e con speranza di vita limitata al secondo decennio di vita, si è trasformata in una malattia cronica che consente una sopravvivenza superiore ai 50 anni, con buona qualità di vita e integrazione nell’ambiente sociale.

La guarigione della malattia è possibile fin dagli anni ottanta con il trapianto di midollo osseo, ma la sua disponibilità è limitata dalla necessità di un donatore familiare o extra-familiare compatibile al 100% con il paziente. Nuove speranze per la guarigione della talassemia si attendono a breve dalla terapia genica i cui studi clinici già sono in fase avanzata di sperimentazione. Nuove terapie, complementari e/o alternative al trattamento standard della talassemia, saranno in grado di ridurre la frequenza delle trasfusioni e di migliorare la terapia di chelazione del ferro trasfusionale in eccesso. Esse sono in corso avanzato di sperimentazione e potranno incidere positivamente sulla qualità di vita dei pazienti.

 

Cenni storici della talassemia a Ferrara.

La beta-talassemia è una patologia strettamente legata alla città di Ferrara e al territorio del Delta del Po. Nel corso dei secoli in questa area, in passato paludosa e malarica, è stata favorita la selezione di portatori di beta talassemia la cui prevalenza in alcune zone raggiunge valori fino al 20% degli abitanti. Negli anni tra il 1955 e il 1980 sono nati oltre 300 pazienti affetti da TM. “L’Istituto Provinciale per l’Infanzia”, fondato nel 1933, a partire dagli anni ’60 è divenuto la sede principale sia per cura dei pazienti affetti da TM, sia dei programmi di prevenzione, realizzati grazie all’istituzione del Centro della Microcitemia attraverso lo screening dei portatori, la consulenza retrospettiva e prospettica delle coppie a rischio e con l’introduzione della diagnosi prenatale negli anni ’80.

Il Day Hospital per la cura della talassemia è stato istituito nel 1979, diretto dal prof. Calogero Vullo e poi dal dott. Vincenzo De Sanctis (1996-2010); dal 1/2/2013 è stato riconosciuto come SSD (Struttura Semplice Dipartimentale), denominato “DH della Talassemia e delle Emoglobinopatie (DHTE)” e ha come responsabile la dott.ssa Maria Rita Gamberini.

Dal 2005 è stato nominato Centro HUB della Regione Emilia-Romagna per la rete della Talassemia ed Emoglobinopatie.

 

Attività svolte dal DHTE.

Attività assistenziale. E’ rivolta a pazienti in età pediatrica e adulta affetti da talassemia o altra emoglobinopatia. Presso il DHTE sono regolarmente seguiti 241 pazienti con talassemia (di cui 188 in terapia trasfusionale regolare) e 21 pazienti affetti da drepanocitosi; il 93% dei pazienti ha una età superiore a 18 anni. Il DHTE svolge inoltre una attività di consulenza per pazienti provenienti da altri Centri pari a un numero di circa 100 casi per anno.

Il DH fornisce un’assistenza globale al paziente. Essa prevede, oltre allo svolgimento della terapia trasfusionale:

- visite e colloqui periodici;

- presa in carico del paziente con problemi acuti (in rapporto alla gravità clinica, il paziente è presentato al medico di PS, o si organizzano accertamenti in regime di DH);

- programmazione delle indagini diagnostiche periodiche (strumentali e di laboratorio);

- esecuzione di terapie che richiedono un accesso venoso;

- valutazione della tolleranza glucidica tramite curva da carico orale di glucosio (indicata per i pazienti di età superiore a 12 anni);

- stesura di relazioni cliniche e certificazioni;

- compilazione dei piani terapeutici per farmaci e per altri presidi terapeutici;

- certificazione di malattia rara;

- addestramento, approvvigionamento e distribuzione ai pazienti di presidi sanitari da utilizzare per la terapia chelante da eseguire a domicilio (a cura del personale infermieristico).

Per i pazienti ricoverati in altri reparti per problemi acuti o per indagini diagnostiche (Pediatria, Chirurgia, Medicina Interna, Medicina d’Urgenza), il medico del DHTE provvede a visite e colloqui giornalieri con i medici di reparto per contribuire, con la propria esperienza e conoscenza del paziente, all’inquadramento clinico diagnostico.

Poiché il paziente con emoglobinopatia presenta numerose complicanze multiorgano, l’assistenza deve prevedere un approccio multidisciplinare. Attualmente è stata definita la procedura di accesso del paziente con Talassemia in PS e le modalità di ricovero, mentre è in fase di attuazione la formalizzazione di una rete intra-ospedaliera costituita dai diversi specialisti coinvolti nella cura della patologia (cardiologo, radiologo, endocrinologo, ecc.) per la valutazione e la stesura dei protocolli diagnostici e terapeutici comuni e per la discussione periodica di casi specifici.

Attività di ricerca clinica. E’ sempre stata ritenuta fondamentale dai medici che hanno diretto il DHT, sia perché rappresenta un requisito della qualità delle cure prestate, sia perché riguarda una malattia rara, attraverso cui si contribuisce al miglioramento delle conoscenze e delle possibilità di cura della malattia.

 Il DH ha contribuito in passato ad importanti studi clinici relativi alla diagnosi e cura delle complicanze endocrinologiche, alla definizione della terapia trasfusionale e alla sperimentazione di nuovi farmaci chelanti (deferiprone, deferasirox). Attualmente il DH è coinvolto in studi nazionali e internazionali relativi ai farmaci chelanti il ferro e a farmaci che migliorano l’anemia.

Attività di prevenzione. Consiste in colloqui con coppie di portatori di emoglobinopatia, su richiesta del servizio di genetica medica-diagnosi prenatale o di altri specialisti (ad esempio: ginecologi).

Centro HUB regionale. In accordo con il piano regionale per il trattamento della talassemia e delle emoglobinopatie 2017-2020, il Centro partecipa agli incontri periodici con i medici degli altri centri per la stesura e la diffusione di protocolli clinici, audit clinici per la valutazione e la realizzazione degli obiettivi prefissati, incontri di aggiornamento per i professionisti e di educazione sanitaria con i pazienti.

 

Attività integrative sviluppate nell’ambito del Dipartimento di Biotecnologie, Trasfusionale e di Laboratorio.

-      Introduzione ed attivazione della stringa identificativa per i pazienti sottoposti a terapia trasfusionale (DM 2 novembre 2015 – normativa sulla tracciabilità e la sicurezza trasfusionale); ottenuta migliore garanzia di tracciabilità e sicurezza delle trasfusioni.

-      Attivazione della cartella clinica informatizzata e pianificazione dell’attività di sviluppo della stessa, con particolare riferimento ai dati trasfusionali; attesa ottimizzazione e razionalizzazione della gestione complessiva dei pazienti.

-      In fase di implementazione, in collaborazione con Direzione Medica di Presidio ed Ufficio Agende, un’agenda informatizzata per la gestione degli accessi e delle attività dei pazienti del DH Talassemici; attesa ricaduta organizzativa complessiva con particolare riferimento alla regolarizzazione degli accessi.

-      Integrazione e supporto, da parte di Dirigenti Medici della U.O. Servizio Trasfusionale, alle necessità clinico - assistenziali dei pazienti afferenti al DH Talassemici con particolare riferimento alle attività trasfusionali; ottenuto buon livello di integrazione con sostituzioni della dott.ssa Gamberini effettuate dai Dirigenti Medici del Servizio Trasfusionale. Nel corso del 2019 tale integrazione verrà ulteriormente sviluppata con sempre maggiore partecipazione dei Dirigenti Medici del Servizio Trasfusionale alle attività assistenziali del DH Talassemici, non più limitata alle pertinenze di ambito squisitamente trasfusionale.

Utilizzo di un 2° ambulatorio, messo recentemente a disposizione dalla Direzione, dedicato a visite e counselling dei pazienti Talassemici; atteso miglioramento organizzativo su tempi di attesa per visita e migliore compliance della privacy consentendo di espletare tutti i colloqui nel pieno rispetto della riservatezza.

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Pubblicato il 09/01/2019 — ultima modifica 09/01/2019

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